獨(dú)自去藥店買“偉哥”,，靠吃“偉哥”續(xù)命5年,，河南許昌8歲女童小雅（化名）的故事被曝光后，引起公眾對(duì)肺動(dòng)脈高壓病患群體的關(guān)注,。

11月27日,，在愛(ài)心藥企的幫助下,，媽媽尚雪（化名）帶小雅南赴廣州，為小雅做全面檢查,。小雅患的是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,，屬于罕見(jiàn)病，其具體病因仍然難以查清,。

小雅和媽媽在病床上 本文圖片均為廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院供圖??

澎湃新聞（www.thepaper.cn）了解到,，在廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，小雅接受了多項(xiàng)檢查,，并接受了包括中國(guó)工程院院士鐘南山在內(nèi)的專家團(tuán)隊(duì)會(huì)診,，但遺憾的是,，病因還是沒(méi)查清,。

12月7日，尚雪和小雅返回河南,。此前,，尚雪帶小雅去過(guò)多家醫(yī)院檢查，均未查清楚病因,。此次來(lái)廣州,，尚雪也有此種預(yù)感，但內(nèi)心還是燃起了一絲希望,。得知會(huì)診結(jié)果,，她有些沮喪，“心里難受”,。

鐘南山告訴澎湃新聞,，目前，靠吃兩種藥物,，小雅的病情穩(wěn)定,，可以短距離步行、正常上學(xué),；專家團(tuán)隊(duì)會(huì)診后建議,，小雅繼續(xù)用藥物控制病情，若以后病情惡化,，再考慮做肺移植,。

鐘南山表示，患者群體普遍吃不起藥,，在吃“偉哥”類藥品,，從這個(gè)角度上說(shuō)，他建議“偉哥”類藥品進(jìn)入醫(yī)保,；多數(shù)患者被確診時(shí)已是晚期,，能不能早發(fā)現(xiàn),、早治療，這是今后研究的一個(gè)重要方向,。

應(yīng)提高診療技術(shù)

肺動(dòng)脈高壓被稱為“心血管疾病中的癌癥”,，患病率約為全球人口的1％，中華慈善總會(huì)估算我國(guó)約有1200萬(wàn)肺動(dòng)脈高壓患者,。如得不到有效治療,，患者平均存活年限僅2.8年。因肺部血管阻力升高而缺氧,，嘴唇呈藍(lán)紫色,，患者又稱為“藍(lán)嘴唇”病人。

肺動(dòng)脈高壓分為特發(fā)性（原發(fā)性）肺動(dòng)脈高壓和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,。其中,，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓無(wú)法查清明確的病因，屬于罕見(jiàn)??；據(jù)鐘南山介紹，其發(fā)病率在百萬(wàn)分十五至五十之間,，保守估計(jì),，我國(guó)有此類患者35萬(wàn)人。

12月7日,，羊城肺動(dòng)脈高壓國(guó)際論壇（2019）在廣州舉行,，鐘南山，中國(guó)工程院院士,、北京大學(xué)心血管研究所所長(zhǎng)董爾丹,，亞利桑那大學(xué)醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)系教授Stephen M. Black等40多名中外專家與會(huì)，共同探討肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制研究及臨床診療新進(jìn)展,。

在高峰論壇上,，鐘南山呼吁外界更多關(guān)注肺動(dòng)脈高壓，幫助吃不起藥的患者???

據(jù)患者們講述,，不少患者會(huì)被誤診,、漏診，耽誤了治療,。像小雅花了半年時(shí)間,、輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院確診，這被媽媽認(rèn)為是幸運(yùn)的,。

鐘南山關(guān)注肺動(dòng)脈高壓近十年,，他說(shuō)，這個(gè)病的早期癥狀比較輕,，一般人難以辨認(rèn),，普通的基層醫(yī)生也不太認(rèn)識(shí),，這方面的知識(shí)還需推廣普及。

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院主任醫(yī)師劉春麗分析認(rèn)為,，誤診,、漏診的原因是多方面的，如早期癥狀不明顯,，只有運(yùn)動(dòng)能力變差,、氣喘，不少患者嚴(yán)重時(shí)才去就診,；病因過(guò)于復(fù)雜,，涉及到很多專科,，一般的醫(yī)生確實(shí)很難診斷,；發(fā)病率不高，以前不夠重視,，醫(yī)護(hù)人員對(duì)它的認(rèn)知度也不夠,。

就肺動(dòng)脈高壓的診療現(xiàn)狀,，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院教授王健在論壇演講時(shí)總結(jié)道：涉及疾病多,，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜；治療棘手,，藥物價(jià)格昂貴,；缺乏有效的診療手段，疾病確診時(shí)間長(zhǎng),；疾病危害大,，預(yù)后差。他強(qiáng)調(diào),，肺動(dòng)脈高壓診療規(guī)范化亟待提高,。

鐘南山表示，像慢阻肺,，經(jīng)過(guò)30多年的研究,，找了新的治療辦法，就是在患者早期沒(méi)什么癥狀時(shí)就干預(yù)治療,，效果非常好,。肺動(dòng)脈高壓患者被確診時(shí)多數(shù)已是晚期，這時(shí)很多癥狀都已出現(xiàn),，如起路困難,、呼吸困難、咳血等,，能否早期時(shí)就發(fā)現(xiàn),，早點(diǎn)干預(yù)治療,，這是今后研究探索的一個(gè)重要方向。

建議將“偉哥”類藥品列入醫(yī)保

公開(kāi)資料顯示,，西地那非（“偉哥”類藥品）最早是作為心血管藥物來(lái)研發(fā),，但“陰差陽(yáng)錯(cuò)”成為了第一個(gè)口服治療男性勃起障礙的藥物。據(jù)澎湃新聞了解,，目前,，國(guó)內(nèi)的肺動(dòng)脈高壓患者多靠藥物維持生命，主要吃兩類藥,， “坦類”和“偉哥類”,。藥物對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者的效應(yīng)也因人而異，但整體來(lái)說(shuō),，多數(shù)患者能通過(guò)吃藥控制病情,。

在國(guó)內(nèi)，肺動(dòng)脈高壓未列入“偉哥”類藥品的適應(yīng)癥,，但在包括美國(guó)在內(nèi)的很多國(guó)家及地區(qū),，肺動(dòng)脈高壓早已列入“偉哥”類藥品的適應(yīng)癥。此外,，“偉哥”類藥品對(duì)國(guó)內(nèi)肺動(dòng)脈高壓患者有顯著療效,，價(jià)格相對(duì)便宜。因而,，國(guó)內(nèi)很多患者通過(guò) “偉哥”類藥品控制病情,，不少醫(yī)生也超出說(shuō)明書推薦用藥。

在前期,，小雅曾吃過(guò)一年的進(jìn)口靶向藥波生坦,，一盒接近2萬(wàn)元。尚雪稱,，患病5年來(lái),，為了給小雅治病，整個(gè)家庭支出近50萬(wàn)元,。鐘南山表示,，目前，大部分的藥物還是進(jìn)口的,，國(guó)內(nèi)也有一些仿制藥,，但效果不是非常理想。進(jìn)口藥很貴,，如果多種藥物聯(lián)合吃,，每年可能需要2030萬(wàn)元。

好的消息是，越來(lái)越多的藥品進(jìn)入醫(yī)保,。

公開(kāi)報(bào)道顯示,，2018年8月，國(guó)產(chǎn)首仿藥物安立生坦片批準(zhǔn)上市,，已有多個(gè)省份將其納入醫(yī)保報(bào)銷目錄,。內(nèi)蒙古、浙江,、江蘇,、西藏、山東,、寧夏,、湖南等省區(qū)也將個(gè)別肺動(dòng)脈高壓藥物納入了當(dāng)?shù)蒯t(yī)保目錄。

今年12月28日,，國(guó)家醫(yī)保藥品新增70個(gè),，其中4個(gè)治療肺動(dòng)脈高壓的藥品首次跨入醫(yī)保大門，分別是波生坦,、馬昔騰坦,、利奧西呱和司來(lái)帕格。但患者群體仍無(wú)法樂(lè)觀：各省市的政策落地尚需時(shí)間,，非住院期間買藥恐難報(bào)銷,。

多位患者表示，患者群體普通在吃“偉哥”類藥品,，價(jià)格也不低,，他們希望“偉哥”類藥品也早日進(jìn)入醫(yī)保。

對(duì)此,，鐘南山、王健,、劉春麗均表示,，從治療肺動(dòng)脈高壓的角度，他們支持“偉哥”類藥品進(jìn)入醫(yī)保,，且相對(duì)其他進(jìn)口靶向藥,，價(jià)格比較便宜。但一個(gè)尷尬的局面是,，在國(guó)內(nèi),，肺動(dòng)脈高壓未列入“偉哥”類藥品的適應(yīng)癥，很難進(jìn)入醫(yī)保,。

據(jù)南方周末報(bào)道,，在中國(guó)，肺動(dòng)脈高壓沒(méi)列入西地那非等“偉哥”類藥品的適應(yīng)癥，其背后原因錯(cuò)綜復(fù)雜,。一位知情的醫(yī)生透露,，2005年，西地那非在美國(guó)上市后,，研發(fā)出這款藥物的跨國(guó)藥企曾萌發(fā)過(guò)在中國(guó)市場(chǎng)上市這款藥物的想法,，但當(dāng)時(shí)中國(guó)醫(yī)學(xué)界對(duì)這種特殊的心血管疾病所知不多。此外,，增加適應(yīng)癥需要按照藥品注冊(cè)管理辦法和相關(guān)技術(shù)指導(dǎo)原則進(jìn)行藥學(xué)和臨床研究,，并通過(guò)國(guó)家藥監(jiān)局審批。臨床試驗(yàn)投入大,，加之肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率低,，在預(yù)期獲利不明朗的情況下，藥企的動(dòng)力并不大,。

鐘南山還表示,，“偉哥”類藥品主要治療男性功能勃起障礙，假如列入醫(yī)保,，會(huì)不會(huì)有非肺動(dòng)脈高壓患者鉆空子,，騙取醫(yī)保，這可能需要更細(xì)致化的解決方案,，如購(gòu)買時(shí)要有醫(yī)生明確的診斷書,。

鐘南山強(qiáng)調(diào)，把其納入醫(yī)保是一個(gè)方面,，另一個(gè)方面是我國(guó)對(duì)醫(yī)療,、醫(yī)保的投入不夠，什么病都納入醫(yī)保,，假如醫(yī)保的“籃子”固定不變,，往里裝的東西越來(lái)越多，這意味各種病的平均開(kāi)支就少了,。他認(rèn)為,，最為關(guān)鍵的是，國(guó)家要加大對(duì)醫(yī)保的投入,。

一位醫(yī)藥領(lǐng)域的業(yè)內(nèi)人士告訴澎湃新聞,，對(duì)于患者來(lái)說(shuō)，主要是減輕吃藥的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),，“偉哥”類藥品暫時(shí)難以進(jìn)入醫(yī)保,，就算進(jìn)了醫(yī)保，其報(bào)銷也有嚴(yán)苛的條件,，因而他認(rèn)為,，當(dāng)前最實(shí)際的是,，這類藥品要降價(jià)，讓患者吃得起,。

澎湃新聞注意到,，我國(guó)2013年肺動(dòng)脈高壓患者的5年生存率僅為54%。日本岡山縣醫(yī)學(xué)中心2014年的一項(xiàng)統(tǒng)計(jì),，經(jīng)過(guò)早期聯(lián)合用藥,，日本患者的5年生存率達(dá)96%，10年達(dá)78%,。王健解釋說(shuō),，日本的醫(yī)療保障比較好，都是聯(lián)合用藥,，政府提供藥物,，病人能吃得起藥。

正在研究中藥治療

讓患者群體樂(lè)觀的是,，外界對(duì)肺動(dòng)脈高壓越來(lái)越重視,，新的藥品逐漸增多，越來(lái)越多的藥品降價(jià)或進(jìn)入醫(yī)保,。

患病5年來(lái),，小雅得到了眾多愛(ài)心人士的幫助。家人通過(guò)輕松籌為小雅籌到6萬(wàn)元,，學(xué)校為小雅募捐了6萬(wàn)元,。今年9月，小雅去藥店買“偉哥”的視頻曝光,，安立生坦的廠家承諾為小雅捐藥1年,，金戈西地那非的廠家廣藥集團(tuán)白云山制藥總廠（以下簡(jiǎn)稱“白云山醫(yī)藥”）也表示，將為小雅提供首期3年的藥品,，這暫時(shí)解決了小雅的吃藥問(wèn)題,。

11月27日，在白云山醫(yī)藥的幫助下,，尚雪帶小雅來(lái)到廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院,，做全面檢查。之后,，鐘南山、王健等專家為小雅會(huì)診,。

鐘南山等專家團(tuán)隊(duì)為小雅會(huì)診

澎湃新聞從白云山醫(yī)藥了解到,，該公司于2014年推出“金戈西地那非”是一款國(guó)產(chǎn)“偉哥”，因價(jià)格便宜,，投入市場(chǎng)后發(fā)現(xiàn)不少肺動(dòng)脈高壓患者購(gòu)買治病,。為了幫助更多的患者，該公司于2017年啟動(dòng)“白云山金戈?藍(lán)唇新生計(jì)劃”愛(ài)心援助項(xiàng)目，至今已向約500名患者捐獻(xiàn)價(jià)值200多萬(wàn)元的藥品,。

12月7日,，該公司聯(lián)合鐘南山基金會(huì)啟動(dòng)愛(ài)心援助項(xiàng)目，今年計(jì)劃向有需求的肺動(dòng)脈高壓患者捐獻(xiàn)不低于100萬(wàn)元的藥品,。廣州白云山醫(yī)藥銷售有限公司董事長(zhǎng)裴澤建表示,，有困難的病人，且適合服用西地那非,，可以向基金會(huì)申請(qǐng),，若審核通過(guò)，將免費(fèi)提供1年的金戈西地那非,，申請(qǐng)的郵箱,、電話均已對(duì)外公布。

對(duì)此愛(ài)心援助項(xiàng)目,，鐘南山表示,，單個(gè)藥廠的捐贈(zèng)是有限的，希望企業(yè),、醫(yī)療界,、政府、公眾等更多力量能參與進(jìn)來(lái),，如政府加大對(duì)醫(yī)療,、醫(yī)保的投入，企業(yè)能承擔(dān)起社會(huì)責(zé)任,，對(duì)無(wú)力承受的困難病人給予幫助,。

澎湃新聞注意到，相似的求醫(yī)經(jīng)歷,、困境,，讓肺動(dòng)脈高壓患者群體慢慢相識(shí)，并通過(guò)微信群“抱團(tuán)取暖”,。鐘南山也認(rèn)為,，患者群體需要自己的“組織”，能夠互相關(guān)心,、支持,、鼓勵(lì)，燃起對(duì)生命的渴望,，對(duì)未來(lái)的信心,，對(duì)生活的向往，這種精神力量也很重要,。

近年來(lái),，隨著醫(yī)療技術(shù)進(jìn)步,，肺動(dòng)脈高壓患者的生存狀況有明顯改善。據(jù)劉春麗介紹,，患者的5年生存率從過(guò)去的20%提高至50%,。

鐘南山說(shuō)，通過(guò)長(zhǎng)期努力,，國(guó)內(nèi)的診療技術(shù)也在提高,，如做右心導(dǎo)管，采用光學(xué)相干層析成像,，這個(gè)技術(shù)原來(lái)用在冠狀動(dòng)脈的檢測(cè),，一個(gè)很細(xì)的導(dǎo)管進(jìn)到心臟的冠狀動(dòng)脈，了解動(dòng)脈硬塊的斑塊,，現(xiàn)在把它應(yīng)用到肺血管里面,，來(lái)了解周圍的肺小動(dòng)脈有沒(méi)有血栓。

他還透露,，廣東地區(qū)正在研發(fā)一些中藥,，初步看起來(lái)有效，主要是丹參酮,、川穹嗪等,，對(duì)肺動(dòng)脈有舒張作用，需找出有效成分進(jìn)一步研發(fā),，但這個(gè)還是屬于研發(fā)階段,。如丹參酮已經(jīng)有正式的生產(chǎn)，但它有個(gè)缺點(diǎn),，需要靜脈注射,，正在研究怎么樣制成口服的。